白細(xì)胞中亨廷丁蛋白或助科學(xué)家追蹤亨廷頓氏疾病的進(jìn)展

亨廷頓氏病是一種致死性、無法治愈的遺傳性神經(jīng)疾病，通常在成年人中發(fā)病，可引起異常的不隨意運(yùn)動(dòng)、精神癥狀以及癡呆。HD由遺傳突變引起，可以導(dǎo)致一種稱為“突變亨廷頓蛋白（亨廷?。?rdquo;的有害蛋白質(zhì)產(chǎn)生。

該項(xiàng)研究中，研究者使用了一種新型的超靈敏檢測(cè)技術(shù)，來測(cè)定不同患病階段HD患者機(jī)體中的有害蛋白質(zhì)量和其正常的量。這種檢測(cè)技術(shù)命名為TR-FRET，使用了一對(duì)抗體來吸附至亨廷丁分子上并進(jìn)行吸收，同時(shí)發(fā)出不同顏色的光，這就使得微量的亨廷丁可以被快速地檢測(cè)出來了。

近日，刊登在雜志Journal of Clinical Investigation上的一項(xiàng)研究報(bào)告指出，一項(xiàng)用于測(cè)定引發(fā)亨廷頓氏?。℉D）毒性蛋白水平的光學(xué)技術(shù)，可以被用于揭示血細(xì)胞中的蛋白質(zhì)組建和構(gòu)成。這項(xiàng)研究為揭示蛋白質(zhì)如何促使大腦損傷以及用于監(jiān)測(cè)HD病情的進(jìn)展提供了新的思路。

研究者發(fā)現(xiàn)有害的亨廷丁蛋白可以在患者發(fā)病期間生成，并且白細(xì)胞中的蛋白量和大腦的收縮度直接相關(guān)，免疫系統(tǒng)白細(xì)胞中有害亨廷丁蛋白的生成或許可以解釋為何在HD病人中，其免疫系統(tǒng)是高度激活的。

研究者Tabrizi教授表示，使用TR-FRET技術(shù)檢測(cè)突變亨廷丁有害蛋白的水平可以幫助我們有效抵御疾病的發(fā)生以及預(yù)防疾病。實(shí)際上，亨廷丁蛋白和腦萎縮相關(guān)，這就告訴我們未來的研究中應(yīng)該重點(diǎn)對(duì)HD患者的大腦退化過程進(jìn)行相關(guān)研究。

這種新型技術(shù)或許為未來開發(fā)出抑制大腦毒性蛋白的基因沉默藥物提供一定的思路，研究者也在加快速度進(jìn)行研究，以便在未來開發(fā)出新型的治療HD的藥物。

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